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Hématologie
SYNDROMES
MYELODYSPLASIQUES OU ANEMIES REFRACTAIRES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
FORMES
CLINIQUES
La classification franco-américano-britannique
(FAB) basée sur le pourcentage de blastes sanguins et médullaires,
le pourcentage de sidéroblastes en couronne de la moelle et la
monocytose sanguine permet de distinguer les différents types de
syndromes myélodysplasique.
1) L'anémie réfractaire
sidéroblastique idiopathique (ARSI)
Elle s'accompagne d'une anémie
isolée et d'une sidéroblastose médullaire >15%.
2) L'anémie réfractaire
avec excès de blastes (AREB) et l'AREB en transformation
Elle se manifeste par une
pancytopénie sévère. La blastose sanguine
est<5% et la blastose médullaire est comprise entre 6 et 20%.
L'AREB-T répond aux
critères de l'AREB, à l'exception d'une des caractéristiques
suivantes: blastes circulants>5% ou blastes médullaires entre
20 et 30%, ou présence de corps d'Auer dans les blastes.
3) La leucémie myélomonocytaire
chronique (LMMC)
Elle est caractérisée
par une monocytose>1000mm3 et une splénomégalie.
Il s'agirait d'une forme frontière avec la leucémie myéloide
chronique (LMC).
4) Cytopénie réfractaire
simple
Elle n'est définie
que par des critères négatifs: ce sont elles qui peuvent
poser des problèmes diagnostic.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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