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Hématologie
SYNDROMES
MYELODYSPLASIQUES OU ANEMIES REFRACTAIRES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
1) traitement symptomatique
Tout épisode
fébrile chez un neutropénique justifie la prescription
d'une antibiothérapie à large spectre couvrant
les bacilles gram négatifs, puis les staphylocoques et
enfin les levures. Un syndrome hémorragique doit être
traité par des concentrés plaquettaires.
L'anémie nécessite
des transfusions répétées de concentrés
érythrocytaires phénotypés, afin de prévenir
le risque d'allo-immunisation. La prévention de l'hémochromatose
transfusionnelle repose sur l'administration de déféroxamine
par voie sous-cutanée par pousse-seringue plusieurs nuits
par semaine.
2) traitement spécifique
Le traitement
spécifique efficace, l'allogreffe de moelle, se heurte à
l'âge souvent élevé des patients. De très nombreux
sujets âgés tolérant parfaitement leur maladie ne
justifient que d'un traitement symptomatique et d'une surveillance.
Chez les sujets de moins de 55 ans, ayant un donneur HLA
identique l'allogreffe
doit être tentée sauf si la discrétion du syndrome
permet d'attendre sous surveillance. Elle permet la guérison dans
la moitié des cas.
Chez les sujets de moins
de 65 ans, l'autogreffe
est envisagée pour les formes évoluées.
Chez les sujets âgés,
plusieurs éventualités peuvent se présenter:
- Il existe un important
excès de blastes:
la cytosine-arabinoside à très faible dose
éventuellement associée à du G- ou du GM-CSignes
fonctionnels permet une prolongation de la survie par amélioration
des cytopénies
et diminution de la blastose,
- La leuconeutropénie
est une indication du G- ou du GM-CSF seul si la blastose
est < 20%,
- La thrombopénie
importante isolée est une indication du danazol
(Danatrol),
- Les LMMC
relève d'un traitement par hydroxyurée ou VP16
à leur phase hyperleucocytaire
L'anémie
ne connaît pas de traitement spécifique.
3) Surveillance
Elle comprend numération
formule plaquette et myélogramme réguliers.
CONCLUSION
Les syndromes myélodysplasiques
sont courants chez la personne âgée et sont les états
préleucémiques les plus fréquents. Leur diagnostic
et leur classification sont simples, mais les traitement actuels ne sont
pas efficaces sauf chez le jeune où l'allo-greffe peut être
tentée.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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