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Hématologie
SYNDROMES
MYELODYSPLASIQUES OU ANEMIES REFRACTAIRES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Diagnostic Positif
Formes Cliniques
Diagnostic Différentiel
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
EVOLUTION
1) Complications des cytopénies
* Les complications infectieuses
sont la cause du décès dans 50% des cas. Elle se
voient principalement quand la neutropénie est<500/mm3,
une déficit fonctionnel des polynucléaires neutrophiles
aggravant le risque. Elles doivent être traitées comme les
neutropénies induites par les chimiothérapies.
* Le syndrome hémorragique
est la cause de la mort dans 20% des cas. Ici aussi, une thrombopathie
aggrave la symptomatologie.
Les complications
infectieuses et les hémorragies sont surtout le fait des AREB (-T).
* L'anémie récidivante expose à l'hémochromatose
transfusionnelle du fait des transfusions itératives et à
la transmission de maladies virales.
2) Transformation en leucémie
aigue myéloide (LAM)
Le risque global de transformation
est de 30% mais dépend aussi du type de syndrome myélodysplasique.
La transformation peut être
brutale, ou progressive avec augmentation de la blastose jusqu'à
30% sur différents prélèvements. La LAM est de très
mauvais pronostic car elle ne répond pas aux traitement usuels.
3) Complications de la LMMC
La LMMC peut évoluer
vers un syndrome myéloprolifératif, ou donner des
épanchements spécifiques des séreuses et des
localisations cutanées.
4) Les manifestations auto-immunes
Pyoderma gangrenosum, vascularites,
anémies et thrombopénies
auto-immunes...
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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