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> Hématologie

LEUCEMIES AIGUES MYELOBLASTIQUES

Définition, Physiopathologie
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostic de Gravité initial
Pronostic
Traitement





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TRAITEMENT

Il semble important d'exposer les principes du traitement dans l'ordre chronologique de leur application.

1) traitement d'induction pour l'obtention d'une première rémission chronique

La toxicité hématologique est majeure et le traitement ne se conçoit qu'en milieu spécialisé pour palier les conséquences en particulier infectieuses.

La rémission est obtenue dans 75% des cas après mise en oeuvre d'une polychimiothérapie de 4 semaines associant principalement anthracycline et cytosine arabinoside. Il faut noter que le pourcentage de rémission chronique tombe à 50% au-delà de 60 ans.

L'aplasie dans la leucémie aigue myéloblastique est obligatoire et plus profonde que dans les leucémies aigues lymphoblastiques, de 2 à 3 semaines en moyenne.

La rémission est définie comme un retour des paramètres clinico-biologiques pendant au moins un mois: cela inclut une moelle de richesse normale contenant moins de 5% de blastes et assurant en périphérie plus de 1000 polynucléaires neutrophiles et plus de 100 000 plaquettes/mm3.

2) traitement après l'obtention d'une 1°rémission chronique

C'est soit un traitement d'entretien par chimiothérapie continue, soit un traitement de consolidation par des cures plus intensives tous les 3 ou 4 mois en milieu spécialisé. Chez le sujet âgé, seul le traitement de maintenance peut être institué sur 12 à 18 mois. Les produits utilisés sont les mêmes que ceux de la cure d'induction.

Il est admis que 2 à 3 cures aplasiantes sur 4 à 6 mois sont nécessaires.
Seuls 25 à 50% des patients ont une chance de guérison, la majorité des rechutes se faisant pendant le traitement ou au cours de l'année qui suit l'arrêt de la chimiothérapie.
Chez le sujet âgé, la survie à 5 ans n'excède pas 15 à 20%.


3) Les greffes de moelle

a) L'allogreffe

L'allogreffe guérit dans 50 à 70% des cas une leucémie aigue myéloblastique. Le conditionnement de la greffe (TBI, Endoxan à forte dose) et l'effet GVL équivalent à une immunothérapie active participent à la guérison.

La greffe doit être effectuée pendant la première rémission. Après, les résultats sont moins bons. Seuls 10% des patients peuvent bénéficier d'une allogreffe.

b) L'autogreffe

Elle est possible par prélèvement de cellules souches hématopoïétiques pendant la rémission chronique. Celle-ci sont utilisées pures, ou traitées par des agents chimiques, physiques ou immunologiques afin d'éliminer les cellules malignes résiduelles. Il n'y a pas de rejet de greffe (GVH) mais le patient ne bénéficie pas de l'effet GVL. Dans la leucémie aigue myéloblastique, l'autogreffe n'apporte pas de vrai bénéfice mais mérite d'être tentée.

5) Les traitements complémentaires

a) Intensification thérapeutique

Elle est actuellement envisageable par l'utilisation des facteurs de croissance hématopoïétiques (G-CSF ou Neupogen, GM-CSF), qui limitent la durée des périodes d'aplasie.

b) Inducteurs de différenciation

Le but est d'induire une différenciation complète des blastes en cellules matures:

* La cytosine arabinoside à faible dose en sous-cutanés pendant 2 à 3 semaines permet la rémission complète dans 15 à 20% des cas. La toxicité hématologique est non-négligeable.

* L'acide rétinoïque par voie orale est indiqué dans la leucémie aigue myéloblastique promyélocytaire. La rémission chronique est obtenue dans la majorité des cas en 60 à 90 jours sans aplasie. Elle a de plus l'avantage de corriger rapidement une CIVD. Le maintien de la rémission chronique nécessite cependant une chimiothérapie.

c) Interleukine 2

Peut être efficace.

5) Surveillance

Elle est double: d'une part, vérifier l'efficacité du traitement et d'autre part, détecter et traiter les accidents iatrogènes.

* Une numération formule plaquette quotidienne ou tous les 2 jours, myélogramme au 7°, 14° et 28° jour

* L'isolement en chambre seul, l'alimentation à faible teneur microbienne, la décontamination intestinale par antibiothérapie orale, et buccale par des bains de bouche, font partie des mesures à instituer dès que la neutropénie est menaçante. Le lavage des mains et la décontamination des portes d'entrée éventuelles complètent ces mesures.

Elles sont justifiées par le fait que 70% des infections du neutropénique sont d'origine endogène. L'apparition d'une fièvre entraîne la pratique des prélèvements habituels et la mise en route d'une antibiothérapie à large spectre couvrant les bacilles gram négatifs. En cas d'inefficacité sur le syndrome fébrile, le spectre est élargi aux staphylocoques, champignons et virus.

* Une thrombopénie majeure, une hémorragie et/ou une CIVD font appel aux transfusions de plaquettes, de facteurs de la coagulation et éventuellement à l'héparine, à la dose de 1 mg/kg/j en perfusion continue.

* L'anémie est corrigée par les transfusions afin d'obtenir une hémoglobine à 8 g/l ou 9 g/l chez le vasculaire.

* La surveillance porte aussi sur l'apparition d'un syndrome de lyse.

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007


 Auteur : Equipe Médicale Medinfos

 

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