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Hématologie
LEUCEMIE
MYELOIDE CHRONIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Différentiel
Formes Cliniques et Biologiques
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
La LMC est une maladie rare:
on note l'apparition d'1 cas / 100 000 habitants/an.
Certains professions exposées
aux radiations ionisantes et au benzène font l'objet d'une
attention particulière mais dans la plupart des cas, aucun facteur
étiologique n'est mis en cause.
Une anomalie spécifique
du caryotype est retrouvée dans près de 95% des LMC: la
translocation translocation (9,22) appelée chromosome Philadelphie
ou Phi.
NB: La formation
de ce chromosome Phi est sous la dépendance d'un néogène
bcr-abl, lui-même résultant d'une cassure du chromosome 22
sur une courte région bcr (breaking cluster region) et d'un réarrangement
du proto-oncogène abelson.
Classiquement,
la LMC évolue en 3 phases successives: la phase chronique (ou myélocytaire),
la phase d'accélération et une phase de transformation aiguë
(ou blastique) constamment fatale.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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