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Hématologie
LEUCEMIE
MYELOIDE CHRONIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Formes Cliniques et Biologiques
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
EVOLUTION
1) Les complications émaillant
l'évolution
Une anémie profonde,
des infections et des hémorragies sont possibles en dehors
de toute thérapeutique.
Les infarctus spléniques
et le priapisme se voient surtout chez le patient mal équilibré
par la monochimiothérapie ou au début de la maladie.
Les thromboses artérielles
osseuses sont responsables d'ostéonécrose et d'ostéosclérose.
Des hémorragies et thromboses cérébrales se
voient dans les formes hyperleucocytaires.
2) Les formes évoluées
a) Phase d'accélération
Elle fait
suite à la phase chronique traitée par monochimiothérapie
et précède, mais pas toujours, la phase de transformation
aiguë. Sa durée moyenne est de 16 mois.
Elle se caractérise
par une augmentation de la splénomégalie, une
altération de l'état général et une résistance
progressive au traitement
Les signes biologiques sont une exacerbation des signes de début
avec: anémie, hyperplaquettose, forte éosinophilie et basophilie,
augmentation de la blastose sanguine.
b) Phase de transformation
aiguë
Inéluctable,
cette phase survient sous traitement en 3 à 5 ans, parfois brutalement
chez un patient en rémission hématologique.
Les signes cliniques sont
ceux d'une leucémie aigue: altération profonde de l'état
général, douleurs osseuses, douleurs spléniques,
signes d'insuffisance médullaire. L'examen rapporte une grosse
splénomégalie associée à des adénopathies.
Des localisations extramédullaires
peuvent être notées à ce stade et parfois, pour certaines
d'entre elles être inaugurales de la transformation, alors même
que le sang et la moelle sont normaux: ce sont des transformations
localisées. L'os, la peau, l'appareil pleuropulmonaire, le
péricarde, les méninges sont les principaux organes concernés.
Une leucostase
est possible en cas de transformation brutale, notamment au poumon et
dans les méninges
La numération
formule plaquette montre des signes de leucose mais une polynucléose
avec myélémie est encore observée. Le myélogramme
fait le diagnostic avec présence, par définition, de plus
de 30% de blastes.
La leucémie aigue est myéloblastique dans 2/3 des cas
et lymphoblastique B dans les autres cas. L'étude cytogénétique
montre souvent des anomalies surajoutées.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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