|
>
Hématologie
LEUCEMIE
MYELOIDE CHRONIQUE
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Différentiel
Formes Cliniques et Biologiques
Evolution
Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
En dehors de la splénomégalie
associée à d'éventuels Signes généraux,
la clinique est peu informative.
2) Biologie
La numération formule plaquette est caractéristique montrant:
- une forte hyperleucocytose
faite de polynucléaires neutrophiles
- une myélémie qui contribue souvent à abaisser
la proportion de polynucléaires neutrophiles à 30-50%. La
myélémie est surtout faite de métamyélocytes
et de myélocytes.
Plus la
valeur de globules blancs est grande, plus la myélémie sera
importante et le pourcentage de polynucléaires neutrophiles bas.
A côté de ces signes majeurs, certaines anomalies contribuent
au diagnostic:
- quelques blastes
peuvent être présents, <5%
- une éosinophilie est possible
- enfin, une basophilie constante à partir d'un certaine
valeur des globules blancs
Une anémie normochrome normocytaire arégénérative
est fréquente mais modeste, avec parfois dystrophie érythrocytaire
et érythroblastose. Les plaquettes sont modérément
augmentés.
3) Ponction et biopsie de
moelle
Elles mettent en évidence
une hyperplasie du tissu myéloïde portant essentiellement
sur la lignée granuleuse mais aussi sur les mégacaryocytes.
Il s'agit d'une hyperplasie harmonieuse, sans blastose ni hiatus.
La biopsie de moelle ne montre
pas de fibrose mais une fréquente densification réticulinique.
La culture de moelle n'est pas nécessaire au diagnostic.
4) Caryotype sur moelle
Il affirme le diagnostic
par la mise en évidence le chromosome Philadelphie.
NB: les rares
cas (5%) sans chromosome
Philadelphie bénéficient maintenant des techniques de
Southern blot et PCR
qui détectent le réarrangement du segment bcr.
5) Autres examens biologiques
ou biochimiques
- Le taux des phosphatases
alcalines leucocytaires est typiquement effondré. De faux négatifs
sont possibles en cas de grossesse, d'infection et de crise de goutte.
- Plusieurs paramètres
biochimiques sont augmentés: acide urique et uricosurie, LDH,
VitB12 et transcobalamine I, et lysozyme
- Une thrombopathie
entraîne des anomalies de l'adhésion plaquettaire et un allongement
du temps de saignement. Un déficit en facteur V est parfois
retrouvé, proportionnel à la splénomégalie.
NB: L'hypercellularité
entraîne de fausses hypoglycémie et hypokaliémie.
6) Echographie abdominale
et fond d'oeil
L'échographie objective
l'hépato-splénomégalie et en décrit les caractères.
Elle est d'un apport certain dans le diagnostic d'infarctus ou de rupture
de la rate.
Le fond d'oeil révèle
une petite rétinite
leucémique asymptomatique.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
|
