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Hématologie
POLYGLOBULIE
PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
1) Typiques
Une majorité de polyglobulie
primitive est diagnostiquée sur une numération formule plaquette systématique. Parmi les circonstances de découverte
viennent ensuite le diagnostic à l'occasion d'une complication
vasculaire. Une partie seulement des polyglobulies primitives sont
diagnostiqués à partir des signes fonctionnels de polyglobulie.
Pour une meilleure compréhension,
il est nécessaire de séparer les signes qui reviennent au
syndrome polyglobulique et ceux de la polyglobulie primitive:
a) Signes fonctionnels
Les Signes fonctionnels de
la polyglobulie sont en rapport avec l'inflation volémique et l'hyperviscosité
sanguine: asthénie, céphalées, vertiges, paresthésies,
somnolence, dyspnée et troubles de la vue.
Les bouffées congestives,
les sueurs nocturnes et surtout le prurit à l'eau,
caractéristique s'ils survient dans les minutes qui suivent le
contact de l'eau, reviennent à la maladie de Vaquez.
b) Signes généraux
Un amaigrissement est plus
fréquemment observé dans la polyglobulie primitive.
c) Signes physiques
L'érythrose cutanéo-muqueuse
(visage, mains, palais, conjonctives) est le fait le plus évident.
L'hypertension artérielle est proportionnelle au degré
de polyglobulie.
La splénomégalie,
présente dans 2/3 des cas, caractérise la maladie de Vaquez.
Elle ne dépasse la ligne ombilicale que dans 10% des cas et est
alors de mauvais pronostic. Par contre, il n'y a pas d'autre organomégalie.
2) Par une complication
Une complication vasculaire
est rarement inaugurale mais son risque persiste tout au long de l'évolution,
surtout si la maladie est mal équilibrée ou négligée.
En l'absence de traitement, c'est la cause la plus fréquente de
décès du polyglobulique. Une thrombocytémie peut
être un facteur aggravant. Les éléments prédictifs
du risque vasculaire sont évidemment l'âge, un antécédents
vasculaire, un diabète associé mais aussi et surtout un
hématocrite et un volume globulaire total très augmentés.
Les thromboses veineuses
concernent les veines superficielles et profondes. Un syndrome
de Budd-Chiari est possible, surtout chez le jeune et est alors de
très mauvais pronostic.
Les thromboses artérielles
sont par ordre de fréquence: artériopathie des membres
inférieurs, accident vasculaire cérébral, angor et
infarctus du myocarde, thrombose de l'artère mésentérique
ou de l'artère centrale de la rétine.
Les hémorragies
sont dues à des anomalies fonctionnelles plaquettaires souvent
majorées par un traitement par l'aspirine. Les hémorragies
graves sont digestives et ce d'autant plus que la pathologie ulcéreuse
est plus fréquente chez le polyglobulique. Notons le cas particulier
de la chirurgie en cas de polyglobulie primitive méconnue.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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