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Hématologie
POLYGLOBULIE
PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
TRAITEMENT
double: symptomatique et surtout étiologique
1) traitement symptomatique
C'est le traitement des complications
de l'hyperuricémie symptomatique par allopurinol, voire
par un urico-éliminateur. Un prurit fait appel à
un traitement antihistaminique, avec cependant des résultats aléatoires.
Les dysesthésies gênantes d'une thrombocytose rebelle
sont traitées par l'aspirine à la dose de 300mg, de façon
prudente.
En règle générale,
l’aspirine est
prescrite à la dose de 75 à 100 mg/jour et permettra de
lutter contre le risque d’apparition d’une thrombose artérielle
(surtout coronaire).
L’allopurinol (à la dose de 300 mg/jour)
est prescrite chez les patients qui présentent une hyper-uricémie
symptomatique ou ont un taux d’excrétion d’acide urique
supérieur à 1100 mg/jour.
2) But
Le but du traitement étiologique
est de réduire la polyglobulie et de maintenir l'hématocrite<45%.
3) Moyens
Les saignées
sont facilement réalisables en centre de transfusion sanguine.
La saignée d'urgence
est indiquée quand l'hématocrite>55% et le volume globulaire
total>45ml/kg. Le protocole est d'une saignée de 300 à
400ml/j pendant 1 semaine.
Les saignées en
traitement de fond créent une déplétion
martiale qui limite d'elle-même la prolifération érythroblastique.
La conséquence périphérique est une polyglobulie
hypochrome microcytaire. Les inconvénients de ce traitement
utilisé de façon isolée est son caractère
astreignant (2 saignées/mois), l'absence de contrôle de la
lignée plaquettaire, et peut être une évolution plus
rapide vers la myélofibrose. Les saignées ne doivent pas
être utilisées seules.
Les antimétabolites:
L'hydroxyurée (Hydrea) et le pipoproman (Vercyte) agissent
sur la prolifération des cellules myéloïdes bien
au-delà
des cellules-souches, et imposent donc un traitement d'entretien après
un traitement d'attaque. Ils permettent une réduction
de la thrombocytose et du risque d'évolution vers la myélofibrose.
Le risque leucémique iatrogène est faible. Les inconvénients
fréquemment signalés sont la difficulté de trouver
la posologie efficace et le caractère astreignant du traitement.
Ce traitement permet également de réduire de façon significative
le taux de survenue de thrombose veineuse et artérielle).
La myélosuppression:
Représentée par une dose unique intra-veineuse
de radiophosphore de 0,1mCi/10 kg pendant 2 à
3 semaines, elle a comme inconvénient majeur un
risque leucémogène identique quelle que soit
la méthode
utilisée, mais retarde l'apparition d'une myélofibrose.
Le phosphore 32 (P32) est remarquablement bien supporté
et doit être utilisé en première intention
chez les patients de plus de 75 ans ou lorsque les saignées
deviennent impossibles.
L’anagrelide
permet de diminuer le nombre de thrombocytes et leur agrégation.
La dose généralement utilisée est de
0,5 mg par voie orale 3 fois par jour, dose pouvant être
augmentée
jusqu’à 10 mg/j. Les effets secondaires sont représentés
par des céphalées, des diarrhées et des
palpitations.
L’interféron
alpha (dose initiale de 3 MUI par voie sous-cutanée,
3 fois par semaine) est administré chez les patients
qui présentent un prurit réfractaire ou les
patients réfractaires au traitement.
4) Indications
Les indications découlent
de l'appréciation du risque vasculaire et leucémique. 2
cas opposés sont à distinguer:
La
myélosuppression est indiquée
chez le sujet âgé et le vasculaire.
L'association
saignées/antimétabolite est indiquée
chez le sujet jeune.
L’anagrelide
est prescrit lorsque le taux de plaquette
est supérieur à 600 000/ml
5) Résultats
Les antimétabolites
sont très efficaces dans plus de 80% des cas.
La myélosuppression
aboutit à une rémission
chronique durable sans traitement d'entretien. Selon l'utilisation
du P32, la durée de la rémission chronique est
respectivement de 2 ans et de 4 ans.
6) Surveillance
le traitement par saignées
et antimétabolite impose un suivi permanent, hématologique
bimestrielle et clinique semestrielle.
CONCLUSION
Les patients atteints de polyglobulie
primitive peuvent espérer, si le traitement et la surveillance
sont bien conduits, garder une survie similaire à celle des sujets
normaux, sans complication grave dans la plupart des cas et avec un confort
de vie acceptable.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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