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Hématologie
POLYGLOBULIE
PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
POSITIF
1) Clinique
Si la suspicion clinique de
polyglobulie est simple, affirmer son caractère primitif ou secondaire
est parfois très difficile. Les examens suivants aident au diagnostic
positif.
2) numération formule plaquette
Des critères
annexes de polyglobulie permettent d'étayer le diagnostic:
Hématocrite>49 ou 53%, globules rouges>5 ou 5,5T/l respectivement
chez la femme et l'homme. Cependant, ces mêmes valeurs sont augmentées
en cas d'hémoconcentration: la valeur de la protidémie
permet parfois de trancher. La réticulocytose est normale.
Un cas particulier est celui
d'une carence martiale surajoutée, la microcytose masquant
alors l'augmentation des paramètres.
L'augmentation
des lignées leucocytaires et plaquettaires constitue avec la splénomégalie
les arguments majeurs de la polyglobulie primitive et témoignent
d'une myéloprolifération globale.
L'hyperleucocytose modérée avec polynucléose
atteignant souvent 90% de la formule est présente dans plus de
la moitié des cas, parfois associée à une basophilie.
Il n'y a pas de myélémie, ou alors très discrète.
L'hyperplaquettose est
à type de thrombocytose, rarement de thrombocytémie.
3) Vitesse de Sédimentation
(VS)
Elle est ralentie mais
son interprétation doit être corrélée à
l'âge du patient.
4) Mesure du volume globulaire
total
Avant toute mesure, il est
nécessaire d'éliminer toute hémoconcentration
Le volume globulaire total est mesuré par dilution d'hématies
marquées. Cette mesure est couplée à la mesure du
volume plasmatique total par dilution d'une protéine marquée,
qui est normal ou parfois même diminué.
NB: des faux
négatifs sont possibles chez l'obèse: il faut alors
avoir recours aux valeurs théoriques en fonction de la taille et
du poids.
5) Autres examens en faveur
d'une polyglobulie primitive
* L'uricémie
est augmentée et peut être source de complications
* Le score des phosphatases
alcalines leucocytaires est augmenté même en l'absence
de polynucléose et est un argument important du diagnostic
* La VitB12 est augmentée,
de même que les TC I et III
* Le fer sérique
est variable mais est souvent abaissé du fait de l'intense activité
érythropoïétique
* La biopsie ostéo-médullaire est plus utile que
le myélogramme; montrant une moelle riche avec hyperplasie des
3 lignées et dystrophie mégacaryocytaire. Habituellement,
il n'y a pas de fibrose, ou seulement de type réticulinique. Elle
sert de référence pour la surveillance de l'évolution.
* L'érythropoïétine
sérique est normale ou abaissée
* La culture des progéniteurs
érythroblastiques (BFU- et CFU-E) montre une croissance
spontanée sans adjonction d'érythropoïétine
* Enfin devant ce tableau,
l'étude fonctionnelle des plaquettes doit être effectuée:
altérée, elle est un argument diagnostic et doit contre-indiqué
l'aspirine qui peut majorer le risque hémorragique
+ Le caryotype n'est pas nécessaire.
Le dosage de la viscosité sanguin est rarement nécessaire,
mais serait retrouvé augmenté (N<5,4 centipoïèses).
En pratique,
l'examen clinique, la numération formule plaquette, les phosphatases
alcalines leucocytaires et éventuellement la biopsie médullaire
suffisent souvent au diagnostic de polyglobulie primitive.
6) Les examens à
la recherche d'une pathologie artérielle
L'âge des sujets et
les complications vasculaires de la maladie incitent à rechercher
une pathologie artérielle par un examen neurologique et cardio-vasculaire.
On pratique un electro-cardiogramme, et des dosages de l'urée,
de la créatinine et de la glycémie, et parfois plus en cas
de forte suspicion.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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