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Hématologie
POLYGLOBULIE
PRIMITIVE OU MALADIE DE VAQUEZ
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel, Formes
Cliniques
Evolution, Pronostic
Traitement, Conclusion
EVOLUTION
Sans reparler des conséquences
possibles de la polyglobulie, le risque à long terme des polyglobulie
primitive est la transformation hématologique. Ces hémopathies
ont en commun la faible efficacité des traitement actuellement
proposés.
1) Myélofibrose avec
splénomégalie myéloïde
Ce risque de transformation
atteint 50% chez les malades suivis pendant 20ans ou plus. Il est plus
important chez les patients porteurs initialement d'une splénomégalie
et/ou traités seulement par saignées.
L'apparition de la splénomégalie
myéloïde se fait très progressivement: anémie,
aniso-poïkilocytose, splénomégalie persistante sous
traitement. Certains examens sont perturbés: augmentation du volume
plasmatique, augmentation de la fibrose et du procollagène III,
augmentation de la fixation à la scintigraphie à l'Indium111.
- L'identification de cette
phase première de transformation est importante car un traitement
par Hydrea pourrait retarder l'évolution.
2) Leucémies
Elles sont rares quand le
traitement n'associe que saignées et antimétabolites. Elle
est par contre plus fréquente (10 à 15%) chez les patients
traités par myélosuppression. Les myélodysplasies
et les leucémies aiguës se voient de façon équivalente.
PRONOSTIC
En dehors des complications
évolutives, un patient atteint de maladie de Vaquez bien équilibrée
mène une vie tout à fait normale pendant de très
nombreuses années. Nous avons abordé certains facteurs
de mauvais pronostic précédemment (risque vasculaire, splénomégalie...).
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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