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Neurologie
SCLEROSE
EN PLAQUES
Définition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostics Différentiel, de
Gravité
Evolution
Pronostic
Traitement
Conclusion
PHYSIOPATHOLOGIE
Les lésions occasionnées
par la sclérose en plaque sont disposées en foyers
au sein de la substance blanche. Celles-ci siègent de façon
élective au contact du liquide cephalo-rachidien: régions
périventriculaires en plein parenchyme/chiasma optique, nerf optique/tronc
cérébral et moelle épinière.
Plusieurs stades sont à
individualiser:
- inflammation
- démyélinisation respectant l'axone, c'est la dissociation myélino-axonale
- sclérose
- remyélinisation très limitée
La maladie est caractérisée
par une dissémination du processus dans l'espace et dans le
temps: apparition successive de nouvelles plaques dans différents
territoires du système nerveux central et parfois réactivation
de plaques anciennes.
Une association de facteurs exogènes et endogènes est nécessaire
au développement de la maladie:
* Les facteurs exogènes
sont tels que la sclérose en plaque est peu fréquente dans
les régions équatoriales pour atteindre son maximum dans
les régions tempérées. La survenue d'une sclérose
en plaque dépend du territoire où a vécu le patient
pendant les 15 premières années de sa vie. On remarque
la survenue relativement tardive des fièvres éruptives
infantiles chez ces patients. Ces facteurs exogènes sont inconnus
mais on sait qu'ils peuvent être transmissibles.
* Les facteurs endogènes
sont avant tout une répartition raciale de l'affection: la sclérose
en plaque est l'apanage de la race blanche, elle devient moins fréquente
chez le sujet Noir et est exceptionnelle chez l'Asiatique. L'environnement
génétique rend compte de 6% de formes familiale et un
sujet dont un membre de la fratrie est atteint a 3% de chance d'être
atteint à son tour. Ce pourcentage est multiplié par 10
chez les jumeaux homozygotes. Les patients sont fréquemment porteurs
des antigènes HLA A3B7 et DR2.
* Plusieurs théories
sont avancées pour expliquer le déterminisme de la sclérose
en plaque. La théorie infectieuse fait intervenir le virus
morbilleux et le rétrovirus HTLV1. La théorie auto-immune
vient de l'analogie entre la sclérose en plaque et certaines encéphalites
animales ou humaines. La théorie mixte défend la
thèse de la conséquence d'agressions infectieuses survenant
chez un sujet prédisposé et aboutissant à la destruction
immunologique de la myéline
alors que l'agent infectieux a été éliminé.
Cela suppose un long temps de latence.
En France, la sclérose en plaque touche 100/100.000 habitants,
ce qui correspond à 50.000 personnes. Les femmes représentent
60% des cas. Le début se fait en moyenne vers 30ans, 10%
des cas survenant avant 20 ans et 20% après 40 ans.
Dernière
modification de cette fiche : 26/10/2007
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