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Hématologie
ANEMIES
HEMOLYTIQUES AUTO - IMMUNES
Definition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostics de Gravité, Etiologique
Formes Cliniques et Pronostic
Traitement, Conclusion
CIRCONSTANCES
DE DECOUVERTE
1) Typiques: anémie
hémolytique auto-immune à agglutinines chaudes (80% des
anémie hémolytique auto-immune) de constitution progressive
L'incidence connaît
2 pics (avant 10ans et après 50ans) avec une nette prédominance
féminine. L'incidence annuelle est de 1/80 000.
a) Signes fonctionnels
Le plus souvent l'anémie
hémolytique se révèle par un syndrome anémique
aigu ou non que nous ne détaillerons pas. La recherche d'une
facteur déclenchant est essentielle: épisode infectieux,
traumatisme dont une intervention chirurgicale, grossesse, chimio- ou
radiothérapie pour un lymphome.
b) Signes généraux
L'altération de l'état
général est variable, dépendante du degré
d'anémie et de l'étiologie (asthénie, fébricule).
c) Signes physiques: variables
L'examen est parfois entièrement
négatif.
Le plus souvent, on retrouve
la triade ictère/pâleur (20%)/splénomégalie
(50%) ± hépatomégalie. L'ictère contraste
avec des selles normalement colorées.
Les signes de la maladie
causale peuvent prédominer. L'association de la symptomatologie
à des manifestations vasomotrices provoquées par le
froid (Raynaud, acrocyanose, urticaire) est en faveur d'une immunoglobuline
G froide.
2) Atypiques: les formes
cliniquement muettes
Il s'agit alors d'une découverte
le plus souvent biologique attendue ou non dans un cadre pathologique
précis: anémie, macrocytose, hyperréticulocytose,
hyperbilirubinémie, baisse de l'haptoglobine... isolées.
La difficulté du groupage érythrocytaire est une
circonstance de découverte classique.
3) Par une complication:
la crise hémolytique aiguë, reflet d'une déglobulisation
massive
Le tableau associe:
- douleurs abdominales et 'coup de barre' lombaire
- urines 'porto'
- asthénie intense
- pâleur intense avec polypnée et tachycardie
- fièvre élevée
Les vomissements fréquents peuvent orienter vers une affection
chirurgicale: l'examen abdominal est normal. Le subictère conjonctival
et la coloration des urines doivent alors attirer l'attention.
Une cyanose
traduit la stase vasculaire par auto-agglutination des globules rouges.
Les principaux risques sont
l'insuffisances rénales aigues oligoanurique par dépôt
tubulaire
de myoglobine et la coagulation intra-vasculaire disséminée
(CIVD).
4) Rares
- insuffisance coronarienne
ou cardiaque
- phlébite des membres inférieurs
- Lithiase vésiculaire
volontiers silencieuse
+ fièvre inexpliquée
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
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