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> Hématologie

ANEMIES HEMOLYTIQUES AUTO - IMMUNES

Definition, Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostics de Gravité, Etiologique
Formes Cliniques et Pronostic
Traitement, Conclusion

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DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

Selon les circonstances de découverte, le diagnostic clinique est parfois évident, parfois beaucoup moins. La démarche diagnostic se doit d'abord d'affirmer l'hyperhémolyse, puis de caractériser l'anémie hémolytique auto-immune.

2) Biologique

a) Les signes hématologiques: les signes de régénération

La profondeur de l'anémie est variable (anémie hémolytique compensée), mais en tous cas normochrome, normocytaire ou macrocytaire du fait de la réticulocytose. Celle-ci est le plus souvent élevée mais peut aussi être normale. Il est possible d'observer un petit nombre de sphérocytes dans les anémie hémolytique auto-immune.

La leucocytose est élevée avec parfois une myélémie dite d'accompagnement.
Les plaquettes sont normales.

NB: parfois, on peut observer une auto-agglutination spontanée dès le prélèvement
Le myélogramme est inutile: il montrerait une importante érythroblastose.

b) L'affirmation de l'anémie hémolytique: les signes de destruction

- augmentationde la bilirubine libre.
- diminution de l'haptoglobine (sa remontée est un excellent marqueur de l'arrêt de l'hémolyse).
- augmentation LDH.
- hémoglobinémie, hémoglobinurie.
+ augmentationde l'urobiline urinaire et du stercobilinogène fécal, en pratique jamais dosés.

NB: La scintigraphie au Cr⁵¹ est inutile mais montrerait une réduction de la durée de vie des globules rouges et le mécanisme prédominant de l'hémolyse (intratissulaire ou intravasculaire).

c) L'étude immunologique: le test de Coombs direct est positif et individualise 4 situations

* présence isolée d'une immunoglobuline
* présence simultanée d'une immunoglobuline et de complément
* présence isolée de complément
* absence de protéine décelable à la surface des globules rouges (anémie hémolytique auto-immune à test de Coombs négatif).

Dernière modification de cette fiche : 27/08/2007