|
>
Hématologie
ANEMIES
HEMOLYTIQUES AUTO - IMMUNES
Definition,
Intérêt
Physiopathologie
Circonstances de Découverte
Diagnostic Positif
Diagnostic Différentiel
Diagnostics de Gravité, Etiologique
Formes Cliniques et Pronostic
Traitement, Conclusion
DIAGNOSTIC
DE GRAVITE
En première approche,
la gravité est dictée par l'existence d'une crise
hémolytique aiguë grave qui doit entraîner une
conduite à tenir urgente.
Dans les autres cas, la gravité
est celle de l'étiologie de l'anémie hémolytique
auto-immune comme elles sont exposées ci-après. La réponse
au traitement étiologique est conditionnée par cette étiologie.
DIAGNOSTIC
ETIOLOGIQUE
1) anémie hémolytique
auto-immune secondaires (50%)
a) Les infections aiguës
Les agents infectieux peuvent
être classiquement Mycoplasma pneumoniae lors d'une pneumopathie
atypique, ou une virose (EBV, cytomégalovirus, VIH, hépatite
virale, infection rhino-pharyngée de l'enfant).
Il s'agit le plus souvent
d'une immunoglobuline M froide anti-I ou anti-i, parfois d'une immunoglobuline
M ou immunoglobuline G anti-P.
b) Les hémopathies
lymphoïdes (60%)
leucémie lymphoide
chronique, lymphomes malins non hodgkiniens et Hodgkin,
maladie de Waldenström (immunoglobuline G anti-rhésus).
c) Les maladies systémiques
(20%)
Dans le lupus erythémateux
disséminé (immunoglobuline G anti-rhésus),
l'anémie hémolytique auto-immune s'associe à un purpura
thrombopénique idiopathique (PTI) lors du syndrome d'Evans.
Parfois, il s'agit d'une sclérodermie
systémique, d'une polyarthrite rhumatoide, ...
d) Les médicaments
La prise prolongée
d'a-méthyl-dopa (Aldomet) induit une anémie hémolytique
auto-immune dans 1% des cas. Il en est de même de la L-dopa (Lévopopa).
Il s'agit d'une immunoglobuline
G anti-rhésus.
e) Certaines tumeurs ovariennes
Les kystes dermoïdes
et dysembryomes sont en cause: leur exérèse guérit
l'anémie hémolytique auto-immune.
Il s'agit d'une immunoglobuline
M ou immunoglobuline G anti-rhésus.
+ Les autres affections
Cirrhose hépatique,
rectocolite hemorragique, maladie de Biermer, certains déficits
immunitaires dont celui induit par le VIH, syphilis...
2) anémie hémolytique
auto-immune idiopathiques (40%) où il est nécessaire de
distinguer 2 cas
* Les formes à
immunoglobuline G chaudes sont corticosensibles et souvent
améliorées par la splénectomie (immunoglobuline
M ou immunoglobuline G chaudes, complément isolé ou associé
à une immunoglobuline ).
* Les formes à
immunoglobuline M froides ou encore 'maladie des agglutinines
froides' est une maladie de l'adulte surtout masculin avec un
maximum de fréquence entre 50 et 60 ans. L'affection évolue
sur un mode chronique avec de temps à autre des accès
aigus. La maladie s'apparente aux anémie hémolytique auto-immune
associées aux hémopathies lymphoïdes monoclonales
qu'elle peut précéder. L'immunoglobuline M est de
type anti-i.
+ Le cas particulier des
anémies hémolytiques auto-immune à test de Coombs
négatif, dont rien ne permet la distinction avec les anémies
hémolytiques auto-immune chaudes
- 60% sont idiopathiques,
40% secondaires
- la certitude diagnostic est faite par la mise en évidence des
auto-anticorps sur les globules rouges par des méthodes plus sensibles
que le Coombs
- l'évolution est la même avec cependant un pronostic meilleur.
Dernière
modification de cette fiche : 27/08/2007
|
